Définition et causes
La cholangite sclérosante est une maladie inflammatoire du foie, qui reconnaît son élément causal dans l'inflammation des voies biliaires.Le processus inflammatoire, qui peut affecter l'arbre biliaire à différents niveaux, se traduit par des processus cicatriciels des voies intra et/ou extrahépatiques, dans lequel s'écoule la bile produite par le foie.
Par conséquent, des rétrécissements (sténoses) et des adhérences se forment qui empêchent l'écoulement biliaire normal dans l'intestin (des canalicules intrahépatiques vers le canal hépatique commun, et de là vers la vésicule biliaire et le canal cystique, puis vers le duodénum). inexorable - conduit généralement à l'occlusion des voies biliaires sur une période de 10 à 15 ans avec le développement d'une cirrhose du foie et d'une hypertension portale.
De plus, les personnes atteintes de cholangite sclérosante courent un plus grand risque de développer un cholangiocarcinome, une tumeur maligne des voies biliaires.
Figure : Comparaison des voies biliaires principales saines (à gauche) et enflammées (à droite).
Notez le rétrécissement des voies biliaires causé par le processus inflammatoire qui caractérise la cholangite sclérosante. Depuis le site : epainassist.com
La cholangite sclérosante est divisée en:
- Cholangite sclérosante primitive ou primitive : lorsqu'il n'est pas possible d'identifier une maladie responsable de fibrose biliaire → l'atteinte est souvent considérée comme d'origine immunitaire, comme en témoigne l'association fréquente de cholangite sclérosante primitive et de maladies d'étiologie auto-immune, par ex. colite ulcéreuse, maladie de Crohn, pancréatite chronique auto-immune, sarcoïdose. D'autres théories pathogéniques, moins accréditées aujourd'hui, attribuent un rôle aux toxines bactériennes et aux agents infectieux eux-mêmes. La cholangite sclérosante primitive est environ deux fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes et est rare chez les enfants, survenant de manière élective au cours de la troisième à la sixième décennie de la vie.
- cholangite sclérosante secondaire : lorsqu'elle fait suite à une maladie sous-jacente cliniquement identifiable → les principales causes de cholangite sclérosante secondaire incluent la présence de calculs à l'intérieur des voies biliaires, une pancréatite récidivante, une intervention chirurgicale sur l'arbre biliaire, le SIDA ou "l'injection de médicaments de chimiothérapie par l'artère hépatique ."
Symptômes
Pour plus d'informations : Symptômes de la cholangite sclérosante
Certains patients peuvent être asymptomatiques pendant de nombreuses années et une surveillance continue peut être nécessaire dans ces cas.Le tableau clinique associé à la cholangite sclérosante est extrêmement variable, mais généralement évolutif et compliqué - dans la plupart des cas - de l'évolution vers un tableau de cirrhose du foie avec altération sévère de la fonction hépatique.
Jaunisse, démangeaisons, perte de poids, faiblesse, manque d'appétit et sensibilité hépatique (douleur dans l'hypochondre droit), sont les symptômes classiques d'apparition, qui avec le temps peuvent se compliquer évoluant vers ceux typiques de l'hypertension portale et de l'insuffisance hépatique : œdème, ascite, varices oesophagiennes, hémorroïdes, splénomégalie.
Diagnostic et traitement
Face à la suspicion clinique, la cholangite sclérosante est diagnostiquée par un examen dit de cholangio-pancréatographie rétrograde perendoscopique (CPRE), au cours duquel un produit de contraste est injecté directement dans l'arbre biliaire afin de mieux étudier sa structure grâce à des images radiographiques. tube équipé d'une caméra et d'une source lumineuse est fait descendre par la bouche jusqu'au duodénum, en particulier jusqu'à la papille de Vater (où les voies biliaire et pancréatique pénètrent dans l'intestin).Par cette structure sphinctérienne il est injecté le produit de contraste nécessaire à l'étude de la structure des voies biliaires à travers des images aux rayons X. Pour le suivi des patients atteints de cholangite sclérosante déjà diagnostiquée, il est possible d'utiliser la cholangio-pancréatographie par résonance magnétique (MRCP), qui produit des images de l'arbre biliaire en exploitant la forte intensité du signal biliaire (qui apparaît en blanc ), par rapport aux tissus environnants qui génèrent un signal faible (ils apparaissent donc sombres). La tomodensitométrie peut également jouer un rôle complémentaire à la cholangiographie.
Le processus fibrotique des voies biliaires n'étant pas réversible, le traitement médicamenteux est basé sur le contrôle des symptômes associés. Les démangeaisons, par exemple, peuvent être contrôlées par l'utilisation d'antihistaminiques et évitées par l'utilisation de résines séquestrant les acides biliaires.
- Les corticostéroïdes, l'aziatoprine, la pénicillamine et le méthotrexate ont donné des résultats variables et sont associés à des effets toxiques importants. L'acide ursodésoxycholique (ursodiol) peut réduire le prurit et améliorer les paramètres biochimiques, mais il n'a pas été démontré qu'il modifie l'histoire de la maladie naturelle
L'intégration de l'alimentation avec des vitamines liposolubles (vitamines A, D, E et K) dans les comprimés prévient les carences spécifiques, dérivant de l'absorption réduite de celles-ci en raison du manque d'activité émulsifiante de la bile. Des antibiotiques peuvent être pris pour prévenir les épisodes de cholangite bactérienne (infection de la vésicule biliaire), qui est très fréquente chez les personnes atteintes de cholangite sclérosante.
La transplantation hépatique reste le seul remède définitif pour résoudre la cholangite sclérosante primitive, réservée aux cas les plus graves compliqués d'insuffisance hépatique.La chirurgie laparoscopique et endoscopique mini-invasive (CPRE opératoire) peut encore être utile : le médecin peut positionner les stents en correspondance avec les obstructions biliaires, dilater les parois, ou les enlever puis souder les extrémités résiduelles de la voie biliaire.
